Ce este sindromul omului rigid, boala de care suferă Celine Dion. Care este speranţa de viaţă
Cunoscută şi ca boala Moersch-Woltman, sindromul omului rigid/înţepenit este o boală foarte rară, afectând doar una dintr-un milion de persoane.
Recent, Celine Dion a anunţat că suferă de o boală rară, anunţând că îşi anulează toate concertele. “Spasmele îmi afectează toate aspectele vieţii de zi cu zi”, a declarat cântăreaţa în lacrimi.
Foto: Shutterstock
Boala de care suferă, sindromul omului rigid (Stiff Person Syndrome), este o afecţiune neurologică rară, de cauze necunoscute, care se caracterizează prin rigiditate progresivă. Sindromul omului rigid afectează sistemul nervos central (creierul şi măduva spinării).
Femeile au un risc de două ori mai mare de a fi diagnosticate cu sindromul omului rigid; simptomele pot apărea la orice vârstă, fiind însă mai frecvente între 30 şi 60 de ani, potrivit Cleveland Clinic. Persoanele care au boli autoimune, diabet, afecţiuni tiroidiene sau anumite tipuri de cancer (mamar, pulmonar, de tiroidă, de colon, limfom Hodgkin) au un risc mai mare de a fi diagnosticate cu acest sindrom.
Care sunt simptomele
Sindromul omului rigid afectează nervii din măduva spinării și neuronii din creier care reglează mișcarea, potrivit lui Andrew McKeon, profesor de neurologie la Clinica Mayo, citat de washingtonpost.com.
Manifestările sindromului omului rigid pot apărea chiar şi după câteva luni de la instalarea bolii. În primul stadiu al bolii, apare contractarea muşchilor axiali. Cu timpul, apar disconfort la nivelul spatelui, redoare, dureri, care se agravează în condiţii de stres, tensiune sau zgomote puternice.
Pe măsură ce boala avansează, sunt afectaţi şi muşchii membrelor proximale. În acest stadiu apar spasme puternice şi dureroase. În cazul mişcărilor rapide, pot fi afectate extremităţile. Spasmele specifice pot fi ameliorate în timpul somnului.
Sindromul omului rigid afectează viaţa socială sau profesională a bolnavului.
În stadiul final, când majoritatea muşchilor sunt afectaţi, apar deformaţii ale articulaţiilor, fracturi scheletice, rupturi musculare. Inclusiv muşchii feţei şi cei faringieni pot fi afectaţi.
Vezi şi: Simptome care anunţă scleroza multiplă
Cum se diagnostichează şi tratează
Pentru a pune diagnosticul de sindromul omului rigid, medicul va recomanda mai multe analize şi investigaţii. Printre acestea, se numără testele de sânge, examen CT sau RMN, electromiografia şi electroencefalograma.
Tratamentul constă în administrare de baclofen, benzodiazepine, amitriptilină sau tricicline, opiaceele cu eliberare tardivă.
Vezi şi: Cum se manifestă sindromul Tourette, boala ticurilor involuntare
Ce speranţă de viaţă au bolnavii
Cu toate că sindromul omului rigid nu este pe deplin înţeles, specialiştii spun că nu influenţează longevitatea, cu excepţia cazurilor în care sunt afectaţi muşchii implicaţi în respiraţie sau înghiţire. Când simptomele sunt bine controlate, pacienții pot duce o viață relativ normală. Cu toate acestea, atunci când simptomele nu pot fi gestionate, apar deficiențe semnificative, spun specialiştii.
