Anul 2019 vine cu veşti bune pentru pacienţii diagnosticaţi cu fibroză pulmonară idiopatică: protocolul terapeutic permite acum iniţierea tratamentului cu antifibrotice şi la cei cu aspect imagistic „probabil”.

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală a plămânilor care duce la cicatrizarea acestora din cauze necunoscute. În timp, cicatrizarea se agravează, plămânii nu mai primesc suficient oxigen, iar persoana afectată are dificultăţi tot mai mari în a respira normal. Netratată, boala duce la deces în câţiva ani. În România, există doar 150 de pacienţi diagnosticaţi, dar numărul lor real ar trebui să fie undeva pe la 2500. La nivel mondial, statistica arată că există aproximativ 3 milioane de persoane cu FPI.

Tratamentul pentru fibroza pulmonară idiopatică, mai uşor de obţinut

Protocolul terapeutic al fibrozei pulmonare idiopatice a fost modificat la jumătatea anului 2019, permiţând în prezent iniţierea tratamentului cu antifibrotice şi la pacienţii care prezintă aspect imagistic „probabil”. 50% dintre pacienţii cu FPI mai trăiesc cel mult 3 ani de la instalarea bolii, deci, dacă se aşteaptă începerea tratamentului până se confirmă precis boala, se pierde timp preţios. Medicamentele administrate cât mai curând de la suspiciunea de FPI cresc speranţa de viaţă a pacientului. În continuare, este necesar ca diagnosticul să fie confirmat prin comisia multidisciplinară din cadrul centrelor de excelenţă FPI.

„Idiopatic înseamnă „care nu se cunoaşte”. Nu se cunosc factorii iniţiali, cei care declanşează această boală. Sunt presupuşi. Este vorba de un proces cicatricial care distruge arhitectura plămânului, sfârtecă pur şi simplu plămânul. În momentul în care boala s-a declanşat, iar diagnosticul a fost pus, evoluţia ei este inexorabilă, progresivă şi rea. Şi atunci trebuie intervenit cu medicaţia de care la ora actuală dispunem în România. Dacă se începe corect tratamentul, dacă bolnavul este aderent la tratament şi dacă îl suportă, supravieţuirea este îndelungată”, spune prof. dr. Voicu Tudorache, coordonatorul Centrului de excelenţă în pneumopatii insterstiţiale difuze al spitalului de boli infecţioase şi pneumofiziologie „Victor Babeş” din Timişoara.

Lipsa de aer la eforturi mici şi tusea seacă, simptomele FPI

Principala problemă rămâne subdiagnosticarea acestei boli, cea mai mare piedică fiind natura nespecifică a simptomatologiei. Parctic, simptomele obişnuite sunt lipsa de aer la eforturi din ce în ce mai mici şi tusea seacă. Aceste semne sunt comune şi altor afecţiuni precum astmul sau bolile cardiace, mulţi pacienţi fiind astfel diagnosticaţi eronat cu aceste boli şi trataţi pentru ele.

„Această boală, care afectează mai ales vârstnicii şi unul dintre factorii de risc este fumatul, înlocuieşte ţesutul pulmonar normal cu un ţesut fibros cicatricial, care nu-şi mai face treaba de a aduce oxigen în sânge. Se manifestă prin tuse, lipsă de aer la efort şi agravarea lor progresivă. Pacienţii se simt perfect în repaus. Diagnosticul este destul de complex (tomografie computerizată, probe funcţionale complexe, poate chiar biopsie pulmonară) şi dificil, şi pentru a diferenţia fibroza pulmonară idiopatică de alte pneumopatii interstiţiale difuze, dar şi pentru a le diferenţia pe acestea în general de alte boli care se manifestă cu tuse şi cu lipsă de aer, cum ar fi insuficienţa cardiacă, BPOC, astm, cu care pot fi confundate. Este oarecum firesc, datorită prevalenţei, ca medicii să se gândească mai întâi la aceste boli şi abia ulterior la fibroză”, spune conf. dr. Irina Strâmbu, medic primar pneumolog şi coordonatorul grupului de lucru de pneumopatii interstiţiale difuze al Societăţii Române de Penumologie (SRP).

Cum se diagnostichează fibroza pulmonară idiopatică

După ce pacientul ajunge la medic şi precizează cele două simptome, primul lucru pe care trebuie să-l facă medicul este auscultaţia pulmonară (să-l asculte la plămâni cu stetoscopul). În cazul fibrozei, zgomotele vor fi trepidante - au fost comparate cu velcro, ca atunci când se desface o haină sau un adidas cu arici. Următorul pas va fi trimiterea pacientului la radiografie, care, în cazul FPI, va arăta multe liniuţe (benzile de fibroză), urmată de spirometrie, care va arăta o disfuncţie restrictivă (nu obstructivă, ca în cazul BPOC). De asemenea, dacă pacientului i se pune un pulsoximetru pe deget şi i se măsoară oxigenul în timp ce urcă şi coboară nişte trepte, se va observa că îi scade saturaţia imediat. Toate acestea ridică suspiciunea de fibroză pulmonară. „Ce să faci cu un pacient suspectat de fibroză pulmonară? Trebuie să-l trimiţi la un pneumolog sau, şi mai bine, direct la un centru de pneumologie cu expertiză în pneumopatiile interstiţiale difuze pentru a progresa în diagnostic. Tomografia computerizată este esenţială pentru diagnostic şi se mai fac şi alte investigaţii care susţin diagnosticul. Foarte importantă este discuţia într-un colectiv multidisciplinar. Medicii pneumologi împreună cu radiologii şi, pe cât posibil, şi cu anatomopatologii, discută aceste cazuri, astfel încât să le întoarcă pe toate feţele şi să găsească cel mai potrivit diagnostic şi cea mai bună atitudine terapeutică”, precizează dr. Strâmbu.

Societatea Română de Penumologie şi Grupul de lucru pentru pneumopatii interstiţiale difuze şi sarcoidoză al SRP susţine în continuare campania de informare „Respiră speranţă”, prin care se doreşte creşterea conştientizării publicului, dar şi a medicilor, asupra FPI; dacă aceştia din urmă sunt antrenaţi să facă investigaţii suplimentare, pot pune un diagnostic corect. De asemenea, dacă nu dispun de aparatură, medicii trebuie să îndrume pacienţii spre centrele de excelenţă. În România există 5 centre de excelenţă (în Bucureşti, Cluj, Timişoara, Iaşi şi Constanţa), unde medicii lucreză împreună, reuşind astfel să facă mai multe decât fiecare în parte. Medicamentele existente în România pentru fibroza pulmonară idiopatică sunt cele de la nivel internaţional şi sunt 100% decontate prin Programul naţional de boli rare.

Citeşte mai multe despre fibroza pulmonară idiopatică:

Află la timp ce este fibroza pulmonară idiopatică

Tuse uscată şi sufocare? Poate fi o fibroză pulmonară